氨己烯酸Vigabatrin婴儿痉挛症与难治性癫痫治疗：特殊用药与剂量方案

　　氨己烯酸（Vigabatrin）作为婴儿痉挛症（West综合征）的一线治疗药物，其核心机制是通过不可逆抑制γ-氨基丁酸转氨酶（GABA-T），提升脑内GABA浓度，从而快速控制癫痫发作。该药物尤其适用于对传统抗癫痫药（如ACTH、糖皮质激素）反应不佳的患儿，以及结节性硬化症（TSC）相关癫痫患者。

　　特殊用药场景

　　婴儿痉挛症的治疗需把握“黄金窗口期”。氨己烯酸起效迅速，多数患儿在用药后1-14天内成串痉挛发作频率显著降低，脑电图高幅失律现象改善。对于TSC相关病例，其疗效更优，可快速终止癫痫发作并促进神经发育。此外，难治性局灶性癫痫患者（如颞叶癫痫）若对其他药物耐受性差，氨己烯酸可作为单药或联合用药方案的核心成分。

　　剂量计算原则

　　婴儿痉挛症：初始剂量为每日50mg/kg，分2次口服，根据疗效逐步调整至每日100-150mg/kg，最大剂量不超过每日4g。例如，体重10kg的患儿每日需500mg，分早晚各250mg服用。

　　儿童局灶性癫痫：3-9岁儿童推荐每日1g，分2次；较大儿童每日2g，分2次。若体重超过50kg，可参照成人剂量。

　　成人难治性癫痫：起始剂量为每日2g，分2次，根据耐受性每2-4周增加0.5-1g，最大剂量每日4g。肾功能不全者（肌酐清除率≤60ml/min）需减量。

　　用药注意事项

　　剂量调整需结合脑电图监测结果，若2-4周内无疗效改善，需重新评估诊断或更换方案。

　　药物可与食物同服以提高吸收率，颗粒剂需完全溶解于水中后服用。

　　避免突然停药，减量过程需持续2-3个月，每2-4周减少10%-25%剂量，防止撤药性癫痫持续状态。

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